接受治疗的苯丙酮尿症患者的左旋肉碱血液水平和氧化应激。
摘要来源：Cell Mol Neurobiol。 2009 年 3 月；29(2):211-8。 Epub 2008 年 9 月 24 日。PMID：18814025
摘要作者：Angela Sitta、Alethéa G Barschak、Marion Deon、Jurema F de Mari、Amanda T Barden、Camila S Vanzin、Giovana B Biancini、Ida V D Schwartz、Moacir Wajner、Carmen R Vargas
摘要：目的：左旋肉碱通过促进脂肪酸的线粒体运输发挥重要作用，同时也是自由基的清除剂，保护细胞免受氧化损伤。苯丙酮尿症 (PKU) 是苯丙氨酸 (Phe) 代谢的先天性缺陷，目前采用特殊饮食进行治疗，包括严格限制富含蛋白质的食物，因此可能导致左旋肉碱消耗。本研究的目的是测定左旋肉碱水平和氧化水平两组 PKU 患者的血液应激参数，治疗依从性良好和较差。方法：患者的治疗包括低蛋白饮食，辅以不含苯丙氨酸、左旋肉碱和硒的合成氨基酸配方。测量两组治疗 PKU 患者和对照组血液中的左旋肉碱浓度、氧化应激参数硫代巴比妥酸反应物 (TBARS) 和总抗氧化反应性 (TAR)。结果：我们证实，与对照组和不遵守饮食的患者相比，严格遵守饮食的患者血清左旋肉碱水平显着降低。此外，与对照组相比，两组苯丙酮尿症患者的 TBARS 测量值显着增加，TAR 显着降低。我们还发现，TBARS 和左旋肉碱水平之间存在显着负相关，而 TAR 和左旋肉碱水平之间存在显着正相关。治疗良好的 PKU 患者。结论：我们的结果表明，应在接受治疗的 PKU 患者血浆中检测左旋肉碱，当检测到血浆中左旋肉碱的内源性成分减少时，应考虑补充作为辅助治疗。