双膦酸盐诱导的石骨症：新的骨模型缺陷、干骺端骨质减少和药物暴露停止后的骨硬化性骨折。
摘要来源：J Bone Miner Res。 2008 年 10 月；23(10)：1698-707。 PMID：18505375
摘要作者：Michael P Whyte、William H McAlister、Deborah V Novack、Karen L Clements、Perry L Schoenecker、Deborah Wenkert
文章隶属关系：代谢性骨病和分子研究中心，Shriners儿童医院，圣路易斯，密苏里州 63131-3597，美国。 [email protected]
摘要：2003 年，我们报道了一名 12 岁男孩因特发性骨痛和循环骨碱性磷酸酶神秘升高而接受帕米膦酸 (PMD) 治疗时出现骨石症 (OPT) 的情况。不他当时 17 岁，在停止接触 PMD 6.5 年后接受了重新评估。我们的患者描述骨痛减轻，但四肢骨折更多。他的生长板已融合，但高磷酸酶血症仍然存在。 X 光片记录了掌骨、桡骨远端骨硬化和尺骨骨干致密段的间断骨折，其中“粉笔状"骨折在 2 年后仍未完全愈合。出现新的L(4)脊椎峡部裂，之前的L(5)脊椎峡部裂导致了脊椎滑脱。 OPT 的建模干扰仍然存在，但干骺端表面具有独特的凹形，显示部分恢复。干骺端骨硬化已不完全重塑，成为致密骨干骨的焦点区域。较新的干骺端骨出乎意料地骨质减少，特别是在他的股骨远端，CT 记录皮质很薄，而且骨小梁很少。股骨颈变得又短又宽，轮廓异常。现在出现了“骨中骨"的配置遍布他的骨骼。在椎骨中，终板很薄，骨硬化带的中央和周围存在小梁骨质减少。通过 DXA 评估的 BMD Z 值，他的脊柱、臀部和全身已降至正常范围。髂嵴活检显示骨形成活跃，与 PMD 输注期间相比，积累的原发性海绵体少得多。破骨细胞曾经是畸形的、没有极化的圆形细胞，并且脱离骨表面，现在在数量、位置和外观上都没有什么异常。总之，儿童时期的双膦酸盐毒性会损害骨骼建模和重塑，并导致成年后进化和延续的结构变化。