辅酶 Q10 治疗对母系遗传性糖尿病和耳聋以及线粒体 DNA 3243（A 至 G）突变的影响。
摘要来源：Diabetologia。 1998 年 5 月；41(5):584-8。 PMID：9628277
摘要作者：S Suzuki、Y Hinokio、M Ohtomo、M Hirai、A Hirai、M Chiba、S Kasuga、Y Satoh、H Akai、 T 丰田
文章归属：日本仙台东北大学医学院内科第三科。
摘要：线粒体 DNA (mtDNA) 糖尿病的典型临床特征3243(A-G)突变是进行性胰岛素分泌缺陷、神经感觉性耳聋和母系遗传，简称母系遗传性糖尿病和耳聋(MIDD)。改善胰岛素分泌缺陷和减少耳聋的 MIDD 治疗方法尚未确定。辅酶Q10（CoQ10）t的作用研究人员对 MIDD 的胰岛素分泌反应、听力和临床症状的治疗进行了研究。 28 名 MIDD 患者 (CoQ10-DM)、7 名糖耐量受损 (IGT) 突变受试者和 15 名糖耐量正常 (NGT) 突变受试者每天口服 150 mg CoQ10，持续 3 年。每年调查胰岛素分泌反应、运动后血乳酸、听力等实验室检查。以同样的方式，我们在年度检查中评估了 16 名 MIDD 患者（对照-DM）、5 名突变 IGT 和 5 名突变 NGT 受试者。通过胰高血糖素诱导的 C 肽分泌和 3 年后 24 小时尿 C 肽排泄评估的胰岛素分泌反应，CoQ10-DM 组显着高于对照 DM 组。辅酶 Q10 治疗可预防 MIDD 患者进行性听力损失并改善运动后的血乳酸。 CoQ10 治疗不会影响糖尿病并发症或其他临床症状MIDD 患者。 CoQ10治疗不影响突变型IGT和NGT受试者的胰岛素分泌能力。治疗期间没有出现副作用。这是第一份证明 CoQ10 对 MIDD 的治疗作用的报告。