摘要标题:

由麸质相关淀粉酶自身抗体引起的大淀粉酶血症:病例报告。

摘要来源:

儿科。 2001 年 6 月;107(6):E93。 PMID:11389291

摘要作者:

G Barera、E Bazzigaluppi、M Viscardi、F Renzetti、C Bianchi、G Chiumello、E Bosi

文章所属单位:

H 科学研究所儿科圣拉斐尔,米兰大学,米兰,意大利。 [电子邮件受保护]

摘要:

<跨度class="sub_abstract_label">背景:大淀粉酶血症 (MA) 是一种良性疾病,由与血浆蛋白结合的胰腺或唾液淀粉酶的循环大淀粉酶复合物引起,肾小球无法清除。在大多数情况下,大分子淀粉酶代表正常淀粉酶的复合物淀粉酶和免疫球蛋白A或G并且可以是特异性抗原-抗体复合物。腹腔疾病(CD)是对摄入的面筋的永久性不耐受,导致小肠粘膜的免疫学介导的炎症损伤。最近的几项基于人群的血清学调查显示CD是一种常见疾病,可能会影响包括美国在内的大多数研究国家中的200至250个人中的1个人,在这些国家中,公开CD很少见,表明亚临床疾病的比例很高。 CD的诊断目前取决于小肠中特征病变的组织学证明以及随后对引入无麸质饮食的临床反应。已在成年患者中描述了与 CD 相关的 MA,并且在少数情况下,严格无麸质饮食后 MA 减少或消失。儿童时期曾描述过一些 MA 病例,但迄今为止尚未有与 CD 相关的报道。我们报告了一个用CD,Autoim的女孩甲状腺炎和MA,其中CD相关的淀粉酶相关抗体和用无麸质饮食解决的外分泌胰腺组织。

病例报告:< /span> 一名11岁女孩因慢性腹痛和持续性高氨基血症和怀疑慢性胰腺炎而被转诊。我们证实了血清淀粉酶升高,正常血清脂肪酶以及与MA一致的非常低的24小时尿液淀粉酶和淀粉酶清除率/肌酐清除率。 CD的血清学测试呈阳性,并且通过小肠活检显示了小计绒毛萎缩,证实了诊断。甲状腺功能测试显示出明显的甲状腺功能减退症,与甲状腺微粒体和甲状腺球蛋白抗体的高滴度有关。筛选其他自身抗体,包括抗核,胰岛细胞,谷氨酸脱羧酶,蛋白酪氨酸磷酸酶胰岛抗原512,肾上腺和细胞质中性粒细胞粒细胞抗细胞抗原抗原抗原抗原抗原抗原抗原和身体 - 负面。诊断出可归因于自身免疫性甲状腺炎的CD,MA和甲状腺功能减退症。从临床改善开始,无麸质饮食和口服l-甲状腺素的替代。血清淀粉酶和淀粉酶清除率/肌酐清除率比正常化,与 MA 的解决情况一致。

研究设计和方法:患者在CD诊断时以及提取无麸质饮食后的3和12个月后获得血清样品。连续 10 名未经治疗的乳糜泻儿童的血清样本作为疾病对照,39 名无胃肠道症状且无 CD 家族史的参与者作为健康对照。由淀粉酶与循环免疫球蛋白的复合物确定的MA来源是通过用蛋白A琼脂糖凝胶或聚乙二醇沉淀免疫复合物后测量上清液上的淀粉酶来测试的。 > 60%的阿米拉斯的降水E活性与MA的存在一致。免疫球蛋白G(IgG)和免疫球蛋白A(IgA)使用孔氨基淀粉酶作为抗原,使用最近开发的酶联免疫吸收测定(ELISA)测量淀粉酶循环自身抗体至淀粉酶。结果表示为任意单位(AUS)。统计分析是通过学生t检验进行未配对数据进行的。通过间接免疫荧光在人胰腺冷冻切除术上检测到对外分泌胰腺组织的IgA和IgG抗体。

and sub_abstract_label“> cluction: resuction: 蛋白A Sepharose或聚乙烯乙二醇从1698年降低至89 U/L(94.8%)和75 U/L(95.6%),仅降低了对照血清样品的边缘降低。在CD诊断时,患者的血清样品中的iga(3531 au)和IgG(1855 au)的淀粉酶自身抗体的ELISA都检测到了高值(3531 AU)和IgG(1855 au)。 IGA自身抗体(平均+/-标准偏差)为3.4 +/-健康对照者为 2.5 AU,乳糜泻对照者为 2.1 +/- 1.2 AU;健康对照中的 IgG 自身抗体分别为 10 +/- 4.8 AU 和 8.5 +/- 3.2 AU。 CD 诊断时,患者血清中记录了针对外分泌胰腺组织的自身抗体,包括 IgA 和 IgG,但对照组中没有。在 ELISA 中,将患者血清与过量的 α-淀粉酶预孵育可特异性抑制抗体与包被淀粉酶的结合,并部分抑制对外分泌胰腺的免疫反应性。在实行无麸质饮食后,CD 患者的 α-淀粉酶和外分泌胰腺自身抗体有所下降。

结论:很少有儿童发生 MA 的病例,而且淀粉酶测定是腹痛或创伤临床调查的一部分。 (摘要已截断)

研究类型 : 人类:病例报告
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