摘要标题：
生酮饮食可挽救歌舞伎综合征小鼠模型的海马记忆缺陷。
摘要来源：Proc Natl Acad Sci U S A. 2017 Jan 3 ;114(1): 125-130。 Epub 2016 年 12 月 20 日。PMID：27999180
摘要作者：Joel S Benjamin、Genay O Pilarowski、Giovanni A Carosso、Li Zhu、David L Huso、Loyal A Goff、Hilary J Vernon、Kasper D Hansen、Hans T Bjornsson
文章隶属：Joel S Benjamin
摘要：歌舞伎综合症是一种由突变引起的孟德尔智力障碍综合症涉及染色质可及性的两个基因（KMT2D 和 KDM6A）之一。我们之前表明，一种促进染色质开放的药物，组蛋白脱乙酰酶抑制剂 (HDACi) AR-42，可以改善齿状回颗粒细胞层成人神经发生的缺陷，并挽救歌舞伎综合征小鼠模型的海马记忆缺陷。Kmt2d(+/βGeo))。与药物不同，饮食干预可以很快转移到临床。因此，我们探讨了生酮饮食治疗是否可以通过增加 β-羟基丁酸（一种内源性 HDACi）的量来达到类似的效果。在这里，我们报道了生酮饮食 Kmt2d(+/βGeo) 小鼠调节颗粒细胞层中的 H3ac 和 H3K4me3，同时挽救 Kmt2d(+/βGeo) 小鼠中出现的神经发生缺陷和海马记忆异常；外源性给予β-羟基丁酸也观察到对神经发生的类似影响。这些数据表明，通过升高 β-羟基丁酸来调节表观遗传修饰的饮食可能为治疗歌舞伎综合征和相关疾病中出现的智力障碍提供可行的策略。