膳食苏氨酸可降低高苯丙氨酸血症患者的血浆苯丙氨酸水平。
摘要来源：J Pediatr Gastroenterol Nutr。 2003 年 1 月；36(1):23-6。 PMID：12499992
摘要作者：P Sanjurjo、L Aldamiz、G Georgi、J Jelinek、J I Ruiz、G Boehm
摘要：背景：为了实现正常的智力发育，高苯丙氨酸血症患者的血浆苯丙氨酸（PHE）水平不应超过中毒水平。这一目标通常通过采用特殊饮食来实现，其中患者摄入的蛋白质是以不含 PHE 的氨基酸混合物的形式存在的。我们自己对动物的观察以及对高苯丙氨酸血症患者的初步观察有证据表明，补充膳食苏氨酸 (THR) 可能会降低血浆 PHE 浓度。方法：在这项安慰剂对照交叉研究中，研究了补充口服 THR 对 12 名高苯丙氨酸血症患者血浆氨基酸浓度的影响。在开始这项交叉研究的第一个治疗期之前，患者被随机分配到两组中的一组，每天补充约 50 mg THR/kg 或补充相似量的麦芽糖糊精作为安慰剂。经过 8 周的喂养期和 8 周的清除期后，补充剂被交叉，研究继续进行另外 8 周。在每个补充期开始和结束时采集血液。结果：每天膳食补充约 50 mg/kg 的 THR 导致血浆 PHE 水平显着降低（P = 0.0234）。血浆和尿液 PHE 浓度之间存在密切的正相关性（P <0.001），表明补充 THR 的患者血浆 PHE 水平较低并不是由于 PHE 尿排泄量较高所致。结论：前期数据发送的研究表明，口服 THR 补充剂具有明显的血浆 PHE 减少作用，但他们不允许对造成观察到的效果的机制做出任何结论。尽管根据目前的数据，在高苯丙氨酸血症患者中使用 THR 补充剂似乎很有吸引力，但在对这些患者进行这种治疗之前，应阐明所观察到的效果的机制。