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血管型 Ehlers-Danlos 综合征与血小板功能障碍和低维生素 D 血清浓度有关。
摘要来源：Orphanet J稀有DIS。 2016 年 8 月 3 日；11(1):111。 Epub 2016 年 8 月 3 日。PMID：27488172
摘要作者：Albert Busch、Sabine Hoffjan、Frauke Bergmann、Birgit Hartung、Helena Jung、 Daniela Hanel、Andeas Tzschach、Janos Kadar、Yskert von Kodolitsch、Christoph-Thomas Germer、Heiner Trobisch、Erwin Strasser、René Wildenauer
文章隶属关系：Albert Busch
摘要：背景：血管型代表一种非常罕见但临床上最致命的埃勒斯-当洛斯综合征 (EDS)。患者常常因动脉粥样硬化入院出血、组织脆弱以及凝血功能改变给治疗策略带来了挑战。到目前为止，关于可能对止血产生决定性影响并最终恶化紧急情况的凝血特性的信息很少。
结果：22 条血管现代标准实验室对 EDS 型患者的血红蛋白、血小板体积和计数、快速和活化部分凝血活酶时间、纤维蛋白原、因子 XIII、冯维勒布兰德病、维生素 D 和血小板聚集进行研究 方法。结果显示，血管型 EDS 患者中血小板聚集障碍的患病率高达 50% 以上，尤其是胶原蛋白和肾上腺素诱导的测试，而血浆级联没有显示任何改变。此外，超过一半的测试对象的维生素 D 血清水平较低，这可能还会影响血管壁的完整性。
结论：所提供的数据强调了对血管型 EDS 患者进行详细的实验室筛查方法的重要性，以便有针对性地应用血小板相互作用物质，这可能在紧急情况下具有决定性的益处.