增加牛磺酸摄入量和牛磺酸合成可改善杜氏肌营养不良症 mdx 小鼠模型的骨骼肌功能。
摘要来源：J Physiol。 2015 年 12 月 12 日。Epub 2015 年 12 月 12 日。PMID：26659826
摘要作者：Jessica R Terrill、Gavin J Pinniger、Jamie A Graves、Miranda D Grounds、Peter G Arthur
文章隶属关系：Jessica R Terrill
摘要：杜氏肌营养不良症 (DMD) 是一种致命的肌肉萎缩疾病，尚无广泛可用的治疗方法治愈。虽然 DMD 和 mdx 小鼠模型中肌肉功能丧失的机制尚不完全清楚，但与细胞内钙稳态破坏、炎症和氧化应激有关。我们已经证明，mdx 肌肉中蛋白质硫醇氧化增加，并且间接硫醇抗氧化剂 L-2-Oxothiazolidine-4-Carboxylate (OTC) 可增加 cysteine的可用性，减少病理学并增加体内强度。我们认为 OTC 的保护作用是半胱氨酸转化为牛磺酸的结果，牛磺酸本身已被证明有益于 mdx 病理学。本研究通过测量体内和离体收缩功能以及炎症和蛋白质硫醇氧化的测量，比较了牛磺酸与 OTC 在减少 mdx 小鼠营养不良方面的功效。增加 mdx 肌肉的牛磺酸含量可以改善体内和离体肌肉的强度和功能，这可能是通过牛磺酸的抗炎和抗氧化作用来实现的。 OTC 治疗增加了肝脏中的牛磺酸合成和 mdx 肌肉中的牛磺酸含量，改善了肌肉功能并减少了炎症。然而，OTC 的效果不如牛磺酸治疗，OTC 还会降低身体和 EDL 肌肉重量，这表明 OTC 具有一些有害影响。这些数据支持继续研究使用牛磺酸作为DMD 的治疗干预，并表明增加饮食牛磺酸是增加牛磺酸含量和降低营养不良严重程度的更好策略。本文受版权保护。保留所有权利。