炎症和氧化应激的水平，以及牛磺酸在杜氏肌营养不良金毛犬肌肉营养不良模型的营养不良病理学中的作用营养不良。
摘要来源：Redox Biol。 2016 年 10 月；9:276-286。 Epub 2016 年 8 月 30 日。PMID：27611888
摘要作者：Jessica R Terrill、Marisa N Duong、Rufus Turner、Caroline Le Guiner、Amber Boyatzis、Anthony J Kettle、Miranda D Grounds、Peter G Arthur
文章隶属关系：Jessica R Terrill
摘要：杜氏肌营养不良症 (DMD) 是一种致命的骨骼肌消耗性疾病，表现为过度的肌纤维坏死以及炎症和氧化应激的增加。在 DMD 的 mdx 小鼠模型中，氨基酸牛磺酸的稳态是 alt牛磺酸的施用可显着减少肌肉坏死、营养不良、炎症和蛋白质硫醇氧化。由于金毛寻回犬肌肉营养不良症 (GRMD) 狗模型的严重病理学与人类 DMD 状况更为相似，因此我们旨在评估该物种中炎症细胞和牛磺酸代谢产生的氧化剂。在 8 个月大的 GRMD 狗的肌肉中，中性粒细胞和巨噬细胞的含量增加，髓过氧化物酶也随之升高，髓过氧化物酶是中性粒细胞分泌的一种蛋白质，可催化高反应性次氯酸 (HOCl) 的产生。酪氨酸的氯化作用也增加，这是次氯酸生成的标志，许多蛋白质的硫醇氧化增加，以及不可逆的氧化蛋白质损伤。牛磺酸通过捕获次氯酸作为抗氧化剂，在 GRMD 血浆中被还原；然而，GRMD 肌肉组织中的牛磺酸含量增加，可能是由于肌肉牛磺酸转运增加所致室温和合成。这些数据表明，中性粒细胞产生的次氯酸在 GRMD 狗的严重营养不良中发挥作用，而血液中牛磺酸可用性的降低可能会加剧这种情况。这些新数据支持继续研究氧化应激和牛磺酸在 DMD 中的精确作用，并强调 GRMD 狗作为合适的临床前模型来测试牛磺酸作为 DMD 男孩的治疗干预的价值。